10 lucruri pe care trebuie să le știți despre mielomul multiplu

*Actualizat 24/06/19. Din când în când vom posta o actualizare atunci când vom descoperi link-uri către conținut și servicii învechite sau inoperante. 

Mielomul multiplu este un cancer de sânge tratabil, dar incurabil, care apare de obicei în măduva osoasă. Este un cancer relativ mai puțin frecvente, care afectează aproximativ 30.000 de oameni noi în fiecare an¹. Dificil de diagnosticat până când este în stadii avansate, este tratat în principal cu chimioterapie și terapii cu celule stem. Dar rata de supraviețuire este în creștere, mai ales ca progresele în tratament sunt descoperite. Iată cele zece lucruri pe care trebuie să le știți despre boală.

1. Ce este mielomul multiplu?
2. Factorii de risc și cauzele
3. Simptome
4. Rezultate pozitive ale terapiilor specifice
5. Tom Brokaw trăiește cu boala.
6. este diagnosticat
7. Etape și clasificări
8. Este tratabil, nu vindecabil
9. Există o rețea internațională de asistență.
10. Rata de supraviețuire continuă să crească

Vă rugăm să rețineți: nimic nu poate înlocui îngrijirea medicului dumneavoastră sau a medicului dumneavoastră. Vă rugăm să nu modificați tratamentul sau programele fără a consulta mai întâi furnizorii de servicii medicale. Acest articol nu este destinat pentru a diagnostica sau trata boala.

1. Ce este mielomul multiplu?

Mielomul multiplu este un tip de cancer care apare de obicei în interiorul unui os datorită prezenței celulelor plasmatice maligne. În condiții normale, celulele plasmatice se dezvoltă din celulele B – un tip de celulă pe care sistemul imunitar o utilizează pentru a lupta împotriva bolilor sau infecțiilor. Când celulele B reacționează la o infecție sau boală, ele se transformă în celule plasmatice, care sunt responsabile pentru crearea de anticorpi pentru a ajuta la lupta împotriva germenilor. Aceste celule plasmatice se găsesc în principal în măduva osoasă.

Uneori, după ce celulele plasmatice se dezvoltă, ele pot începe să crească de sub control și să creeze o tumoare numită plasmacitom. Aceste tumori se dezvoltă în general în interiorul unui os, dar pot fi găsite ocazional în alte țesuturi ale corpului. Când o persoană dezvoltă mai mult de una dintre aceste tumori, au mielom multiplu.

2. Factorii de risc și cauzele

Spre deosebire de multe alte tipuri de cancer, există foarte puțini factori de risc cunoscute asociate cu obtinerea mielom multiplu. Acești factori sunt enumerați mai jos.

• Varsta:Majoritatea diagnosticelor sunt la persoanele care sunt mai mult de 45 de ani (96 la sută), și mai mult de 63 la sută din diagnostice sunt la persoanele cu vârsta peste 65. Mai puțin de un procent din cazuri sunt la persoanele mai mici de 35³.
• Rasă:Din motive necunoscute, este mai mult de două ori mai frecvente la afro-americani decât la americanii caucazieni.
• Gen:Bărbații prezintă un risc ușor mai mare decât femeile.
• Istoricul familial:O persoană cu un părinte sau frate care are boala este de patru ori mai multe șanse pentru a obține boala, de asemenea.
• Obezitatea: Fiind supraponderali sau obezi crește riscul.
• Având alte boli ale celulelor plasmatice: O persoană cu plasmacitom solitar (o singură tumoare) sau o persoană diagnosticată cu gammopatie monoclonală de semnificație nedeterminată, care este o tulburare de celule plasmatice care nu cauzează în mod normal probleme, este mai probabil să dezvolte mai târziu mielom multiplu.
• Radiații:Persoanele expuse la radiații sunt la un risc mai mare.
• Muncitorii expuși la radiații ionizante s-au dovedit a avea un risc crescut de boală, de asemenea, potrivit unui studiu realizat la Departamentul de Energie al SUA facilități.
• Expunerea la locul de muncă: Unele studii au arătat că lucrătorii din indutries, ar fi agricultura, piele, petrol și cosmetologie, precum și lucrătorii expuși la substanțe chimice, ar fi azbestul, benzenul și pesticidele sunt la un risc crescut⁴.

Cercetătorii nu au o înțelegere clară a ceea ce cauzează mielom multiplu, deși au făcut progrese în înțelegerea mai bună a modului în care modificările specifice de ADN poate provoca celulele plasmatice pentru a muta. Studiile arată că anomaliile genelor numite oncogene, care promovează diviziunea celulară, se dezvoltă la începutul creșterii tumorilor celulare plasmatice. Studiile arată, de asemenea, că celulele mielomului au anomalii în cromozomii lor; mai exact, cercetările au arătat că lipsesc bucăți din cromozomul 13.

Cercetările arată, de asemenea, că la aproximativ jumătate dintre persoanele diagnosticate cu mielom multiplu, a avut loc o translocalizare. Acest lucru este atunci când "o parte a unui cromozom a comutat cu o parte a unui alt cromozom în celula mielomului"⁵. Oamenii de știință au descoperit, de asemenea, că persoanele cu tumori cu celule plasmatice au anomalii în alte celule ale măduvei osoase, care ar putea provoca o creștere prea mare a celulelor plasmatice.

3. Simptome

Stadiile incipiente ale mielomului multiplu nu pot avea simptome și chiar și atunci când simptomele sunt prezente, acestea pot fi similare cu cele care apar cu alte afecțiuni. Mai jos sunt unele dintre simptomele comune ale bolii:

• Oboseală
• Durere osoasă și/sau fracturi osoase
• Greață/vărsături
• Sete crescută
• Urinare crescută/scăzută
• Risc crescut de infecții
• Confuzie
• Pierderea poftei de mâncare/scădere în greutate
• Neliniște care este urmată mai târziu de oboseală semnificativă și slăbiciune
• Probleme cu funcția renală

4. Rezultate pozitive ale terapiilor specifice

Există multe medicamente disponibile pentru tratarea mielomului multiplu, cu chimioterapie și transplanturi de celule stem autologe (atunci când celulele stem sunt colectate de la pacient) sunt cele mai frecvente, dar mai multe dintre cele mai recente și interesante tratamente pentru a deveni disponibile sunt două medicamente numite daratumumab și ixazomibși o formă de tratament cunoscută sub numele de imunoterapie.

Darzalex (daratumumab): În noiembrie 2015, FDA a acordat "aprobarea accelerată" pentru daratumumab injecții în tratamentul mielomului multiplu. Medicamentul poate fi utilizat numai de către persoanele care au suferit deja cel puțin alte trei tipuri de terapie.

Darzalex face parte dintr-o categorie de medicamente numite anticorpi monoclonali. Acesta acționează prin legarea de o proteină numită CD38, care se găsește de obicei pe suprafața celulelor mielomului. Odată ce este atașat la celulă, medicamentul atacă celula în timp ce semnalează simultan sistemului imunitar să lupte împotriva celulelor.

Aproape o treime dintre participanții la studiile clinice (cu o medie de cinci terapii anterioare) au răspuns pozitiv la medicament. Daratumumab pot fi achiziționate prin intermediul paginii noastre de produse.

Ninlaro (ixazomib): Recent aprobat de FDA, acest tratament complet oral este utilizat în combinație cu medicamente standard de mielom pentru a trata persoanele care au suferit deja cel puțin o terapie anterioară. Rezultatele studiului clinic au arătat că medicamentul administrat în asociere cu lenalidomidă și dexametazonă a crescut "supraviețuirea fără progresie (PFS) la pacienții cu mielom multiplu recidivat/refractar". Găsiți mai multe informații despre Ixazomib pe produselenoastre prezentare generală .

Imunoterapie: Imunoterapia este atunci când sistemul imunitar al unei persoane este utilizat pentru a trata o infecție sau o boală. Într-un studiu recent, oamenii de știință au descoperit că 70 la sută dintre persoanele cu mielom multiplu care au fost tratate cu imunoterapie au avut un "răspuns clinic semnificativ" la boala⁶. În cadrul studiului, 14 dintre cei 20 de participanți cu o formă avansată de mielom multiplu au avut un "răspuns aproape complet sau complet la trei luni după tratament; supraviețuirea mediană fără progresie a fost de 91,1 luni, în timp ce supraviețuirea totală a durat 32,1 luni'⁷. În plus, nu au fost raportate efecte secundare semnificative. Acesta este un progres important, având în vedere că tratamentele actuale, cum ar fi chimioterapia și transplanturile de celule stem autologe, au răspunsuri scăzute pe termen lung și o rată medie de supraviețuire între trei și cinci ani⁸. *Actualizare ianuarie 2018 – Empliciti (elotuzumab), este un tip de imunoterapie care a fost aprobat în SUA, Europa și Australia, dar care încă nu a fost aprobat în multe alte părți ale lumii și, prin urmare, nu este disponibil direct acolo. Pentru mai multe informații, accesați pagina noastră de prezentare generală a medicamentelor.

În ciuda progreselor în tratamentul mielomului multiplu, nu toate medicamentele sunt disponibile în aceleași țări în același timp. Acest lucru se poate datora întârzierilor în aprobarea inițială de către un organism de reglementare și aprobările dintr-o anumită țară – în cazul în care producătorul a depus cererea de aprobare în țara respectivă. Nu există un sistem de aprobare global, armonizat și este la latitudinea producătorilor să decidă mai întâi unde să meargă pe piață (cunoscut și sub numele de solicitarea autorizației de introducere pe piață). Organismele de reglementare diferă, de asemenea, în ceea ce privește viteza, ceea ce poate cauza întârzieri.

Aproape orice țară din lume permite persoanelor fizice să importe în altă parte medicamente aprobate pentru uz personal, ceea ce poate oferi pacienților cu mielom multiplu acces la medicamente noi pe piață. Dacă sunteți în căutarea unui medicament care nu este încă disponibil în țara dumneavoastră, mergeți la pagina noastră de pornire pentru a afla vă poate ajuta echipa noastră. 

5. Tom Brokaw trăiește cu boala și a scris o carte despre asta

Prezentatorul NBC News, Tom Brokaw, a fost diagnosticat cu mielom multiplu în august 2013, în urma unei crize de dureri severe de spate. Deși inițial a vrut să păstreze diagnosticul privat, în cele din urmă și-a anunțat lupta împotriva bolii. Memoriile sale, A Lucky Life Întrerupt, a fost publicat anul trecut și detalii călătoria sa în urma diagnosticului său. În ea, Brokaw discută despre provocările cu care s-a confruntat din cauza bolii: pierderea în greutate, incapacitatea de a merge uneori fără ajutor, efectele secundare ale medicamentelor sale și momentul în care a aflat că boala îi afectează 60 la sută din sânge. După 16 luni de tratament, cancerul a intrat în remisie.

6. este diagnosticat

Mai multe teste de diagnostic diferite trebuie să fie utilizate pentru a confirma un diagnostic mielom multiplu, deoarece este dificil de diagnosticat pe baza unui singur rezultat de laborator. O evaluare fizică se va face alături de o revizuire a istoriei individului, simptome, teste de sânge și urină, și o biopsie a măduvei osoase. Alte teste ar putea include un RMN, CT scanare, PET scanare și raze X.

Pentru a diagnostica definitiv mielomul multiplu, o persoană trebuie să îndeplinească cel puțin unul dintre criteriile majore și unul minor sau trei criterii minore. Aceste criterii sunt:

Criterii majore:

• Plasmacitom (bazat pe o biopsie)
• Existența a 30% celule plasmatice într-o probă de măduvă osoasă
• Niveluri crescute de proteine M în sânge sau urină

Criterii minore:

• 10 la sută la 30 la sută celule plasmatice într-o probă de măduvă osoasă
• Leziuni osteolitice
• O creștere minoră a nivelului proteinelor M în sânge sau urină
• Niveluri scăzute de anticorpi (care nu sunt produse de celulele canceroase) în sânge.

7. Etape și clasificări

Criteriile discutate mai sus ajută medicii să determine nu numai dacă o persoană are boala, dar, de asemenea, în conformitate cu care clasificarea bolii se încadrează. Aceste clasificări sunt:

• Gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS)
• Mielom asimptomatic   (numit și mielom mocnit sau mielom indolent)
• Mielom simptomatic.

Odată ce clasificarea este cunoscută, un medic va determina apoi care stadiu al bolii există, ceea ce va ajuta la stabilirea prognosticului și a opțiunilor de tratament.

Cel mai frecvent mod de a diagnostica stadiul bolii este prin sistemul internațional de așteptare (ISS), care se bazează pe două rezultate diferite ale testelor de sânge: beta 2-microglobulina (β2-M) și albumina. Există trei etape de clasificare în cadrul ISS:

• Etapa I: β2-M mai mică de 3,5 mg/L și albumină mai mare sau egală cu 3,5 gm/dL
• Etapa a II-a: Fie β2-M mai mare de 3,5 mg/L, dar nu mai mare de 5,5 mg/dl și/sau albumină mai mică de 3,5 g/dl
• Stadiul III: β2-M mai mare de 5,5 mg/L

Durie-Salmon Staging System este un sistem mai vechi de diagnostic. Aceasta utilizează patru măsurători pentru a determina care stadiu al bolii există: 1) cantitatea de hemoglobină din sânge, 2) cantitatea de calciu din sânge, 3) rata de producție a proteinei M și 4) numărul de leziuni osoase. Stadiul bolii este apoi subdivizat în continuare în funcție de funcția renală.

Cele trei etape ale bolii determinate de sistemul durie-somon sunt: Etapele I, II și III. Fiecare dintre aceste etape este apoi subdivizat în stadiul A sau stadiul B, în funcție de dacă funcția renală este afectată. (Stadiul B înseamnă că există leziuni renale semnificative.)

• Etapa I: Deși o persoană cu stadiul I de multe ori nu prezintă simptome ale bolii, deoarece există mai puține celule canceroase prezente în organism, alte semne vor fi prezente, cum ar fi: cantitatea de celule roșii din sânge în sau un pic sub intervalul normal, o cantitate normală de calciu în sânge, niveluri scăzute de proteine M în urină sau sânge.
• Etapa a II-a: Mai multe celule canceroase sunt prezente în organism decât în stadiul I. Se spune că o persoană care nu se încadrează nici în etapa I, nici în etapa III are etapa II.
• Etapa III: Există multe celule canceroase prezente. Alte caracteristici ale acestei etape includ; hipercalcemie, niveluri ridicate de proteine M, anemie și leziuni osoase semnificative.

Notă: În orice etapă, dacă funcția renală este afectată, prognosticul va fi mai rău.

8. Este tratabil, nu curable

Cel mai frecvent tratament cu mielom multiplu a fost de obicei chimioterapia urmată de transplanturi de celule stem. Deoarece boala nu este vindecabilă, această metodă de tratament a avut ca scop crearea unor perioade mai lungi și mai lungi de timp în care nu a progresat. Cu toate acestea, progrese semnificative în cercetare s-au schimbat dramatic nu numai prognosticul, dar tratamentul care este oferit. De fapt, tratamentele au avansat atât de mult încât există o discuție din ce în ce mai mare în rândul comunității științifice cu privire la dacă un transplant de celule stem ar trebui să se facă după diagnostic sau dacă este mai bine să așteptați până când apare recidivă.

Oamenii de stiinta sunt în prezent experimente cu diferite combinații de medicamente pentru a crește rata de supraviețuire. De exemplu, se depun eforturi pentru a combina anumite medicamente asociate cu efecte secundare diminuate și perioade mai lungi de supraviețuire fără progresie (SFP)⁹. Alte medicamente sunt studiate pentru a vedea pot lucra cu sistemul imunitar al organismului pentru a lupta împotriva bolii.Este o convergență masivă a înțelegerii noastre despre biologie, tehnologia care devine disponibilă pentru a înțelege celulele mielomului și modul în care acestea răspund, subtipurile genetice ale mielomului, capacitatea de a implica atât comunitatea pacienților, cât și cercetătorul, de a transfera date și informații, spune Walter Capone, președinte și CEO al Fundației de Cercetare Mielom multiplu, într-un articol cu Cure¹⁰.

9. Există o rețea internațională de asistență

Fundația Internațională mieloma– deși nu este un sponsor oficial al celor peste 150 de grupuri multiple de asistență pentru mielom din întreaga lume – organizează conferințe anuale pentru liderii grupurilor de sprijin. Informații privind grupurile de sprijin în funcție de locația geografică a unei persoane pot fi găsite pe site-ul FMI.

10. Rata de supraviețuire continuă să crească

Potrivit Cancer Research Marea Britanie (care a folosit date din 2010-2011), 78 la sută din bărbații diagnosticați cu boala supraviețui pentru cel puțin un an și 50 la sută supraviețui timp de cinci ani sau mai mult. Pentru femei, acest număr este de 75 la sută pentru un an și 44 la sută pentru cel puțin cinci ani sau mai mult¹¹. 

În Statele Unite, cercetătorii au raportat că un "pacient nou diagnosticat mielom 15 ani în urmă, de exemplu, a fost de aproximativ o treime la fel de probabil ca cineva fără mielom să trăiască încă cinci ani"¹². Aceiași cercetători au descoperit că "[b]y sfârșitul anilor 2000, în schimb, același pacient cu mielom ar fi de 45 la sută la fel de probabil ca cineva fără mielom să trăiască încă cinci ani"¹³. Potrivit Societății Americane de Cancer, rata mediană de supraviețuire pentru stadiul I este de 62 de luni; Etapa II, 44 luni; și etapa III, 29 luni¹⁴. 

Cu progrese în tratament, precum și studiiclinice în curs de desfășurare, aceste pronosticuri continuă să crească. De fapt, prognosticul de astăzi de cineva diagnosticat cu boala este aproape triplu ceea ce a fost o dată¹⁵.

Referinţe

1. "Statistici cheie despre mielom multiplu", Societatea Americană a Cancerului. 19 ianuarie 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Ce este mielomul multiplu?" Multiple Myeloma Research Foundation. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Accesat 24 iunie 2019.
3. "Un studiu de caz de control al mielomului multiplu la patru instalații nucleare", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Accesat 22 februarie 2016.
4. Durie, Brian G.M. "New Study oferă indicii pentru ceea ce cauzează mielomul," International Myeloma Foundation. 10 ianuarie 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Mielom multiplu, "Ce cauzează mielomul multiplu?" 24 iunie 2019, Societatea Americană a Cancerului. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Schimbare de paradigmă în mielom care," Oncology Times. 25 februarie 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "Imunoterapia este viitorul de cercetare cancer: 70% din pacienții cu mielom multiple găsi recuperare cu un nou tratament",Medical Daily. 20 iulie 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Spre un leac pentru mielom multiplu," Cure. 6 octombrie 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Statistici de supraviețuire myeloma," Cancer Research Marea Britanie. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Accesat 17 februarie 2016.
13. "Ramesh, Navneet." Supraviețuirea mielomului multiplu a crescut semnificativ în ultimii 15 ani, dar inegal între grupuri etnice și de vârstă." Baliza mielomului. 31 august 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Ratele de supraviețuire pe etape pentru mielom multiplu",Societatea Americană de Cancer, 19 ianuarie 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Referințe suplimentare

© everyone.org